Penegakan Diagnosis Bullous Pemphigoid (Pemfigoid Bulosa)

 Perpaduan dari tiga komponen:

1.  Manifestasi klinis

-    Curiga pada pasien usia lanjut dengan gatal generalisata dengan atau tanpa bula yang jelas atau tanda inflamasi kulit.

-    Lesi yang tidak meninggalkan parut, ketidakterlibatan daerah kepala dan leher serta membran mukosa.

-    Adanya gatal, onset dan evolusi lesi, penyakit neurologis dan psikiatris terkait, keganasan dan riwayat penggunaan obat-obatan (1-6 bulan terakhir).

2.  Temuan histopatologis

-    Tidak spesifik

-    Bula subepidermal dengan inflamasi dermis bagian atas superfisial terdiri dari neutrofil, eosinofil, dan limfosit.

-    Sering ditemukan eosinofilik spongiosis atau infiltrat eosinofil melapisi BMZ (Basement Membrane Zone).

3.  Temuan imunofluoresens

a.   Direct immunofluorescence microscopy (DIF)

o   Gold standard

o   Paling sensitif, tidak spesifik

o   Menunjukkan deposit linear IgG terikat jaringan dan/atau komplemen C3 sepanjang membrana basalis.

o   Salt-split DIF digunakan untuk membedakan BP dengan penyakit bulosa subepidermal. BP: deposit imun terletak pada sisi epidermal bula dan memiliki pola n-serrated sedangkan epidermolysis bullosa acquisita memiliki pola u-serrated pattern.

b.   Indirect immunofluorescence microscopy (IIF)

o   Menunjukkan adanya antibodi IgG bebas yang terikat ke membrana basalis.  

o   Salt-split IIF memiliki spesifitas 100% , sama dengan DIF, terlihat deposit imun pada sisi epidermal bula.

c.   Enzyme-linked immunoassay (ELISA)

o   Menunjukkan autoantibodi bebas yang ditargetkan terhadap protein BP180 NC16A dan BP230.

o   Titer autoantibodi terkait dengan aktivitas penyakit dan konsentrasi anto-BP189 NC16A yang tinggi terkait dengan risiko relaps

o   ELISA sering digunakan untuk keputusan terapi lebih lanjut

d.   Peningkatan serum IgE total dan/atau eosinofilia perifer, serta deposisi llinear autoantibodi IgE sepanjang membrana basalis.